Resumen:

La Atrofia esencial del iris, el Síndrome de Chandler y el Síndrome de Cogan-Reese son variantes clínicas de una misma entidad el Síndrome Iridocorneoendotelial (Sd. ICE), el denominador común de todas ellas es una anormalidad endotelial característica con diferentes grados de edema corneal alteraciones iridianas y cierre angular progresivo con el consiguiente desarrollo de glaucoma. Es un cuadro unilateral, poco frecuente que predomina en mujeres de mediana edad.

En el presente trabajo realizamos la presentación de un caso que acudió a consulta refiriendo disminución de la agudeza visual y deformidad pupilar del ojo derecho. A la exploración mediante biomicroscopía encontramos en la córnea: lesión ovalada central, de ± 2 mm, con aspecto endotelial de metal martillado, corectopia y ectropión uveal moderado hacia el sector nasal así como atrofia de iris sectorial .La agudeza visual es normal, se constata PIO - 23 mmHg y no se detectan alteraciones papilares en el fondo de ojo.

El OI es normal al examen oftalmológico. Se le realizan complementarios diagnósticos: gonioscopía, campo visual y microscopía confocal. Los hallazgos clínicos característicos, la unilateralidad del cuadro, la no asociación a otras anomalías sistémicas y los resultados del estudio endotelial evidencian que se trata de un Síndrome Iridocorneoendotelial, variante Chandler.

Introducción:

La Atrofia esencial del iris, el Síndrome de Chandler y el Síndrome de Cogan-Reese son variantes clínicas de una misma entidad el Síndrome Iridocorneoendotelial (Sd. ICE), el denominador común de todas ellas es una anormalidad endotelial característica con diferentes grados de edema corneal, alteraciones iridianas y cierre angular progresivo con el consiguiente desarrollo de glaucoma (1) en condiciones normales, las células del endotelio corneal están sujetas a un control de regulación negativo, que en el síndrome ICE éste no existe, por lo que se produce una endotelización de la malla trabecular y del iris.( 2 ). Se han observado cambios morfológicos en las tres entidades que componen este síndrome , demostrados por estudios de microscopía electrónica, apreciandose células anormalmente engrosadas y membrana de Descemet con un tejido colágeno en multicapas.(3,4 ) Diferentes estudios sugieren un cambio fenotípico de la célula endotelial que le hace adquirir características epiteliales (células ICE); básicamente consiste en polimegatísmo y disminución del número de células normales , que coexisten con células de aspecto epitelial pues presentan una inversión del patrón luz/oscuridad de la célula endotelial normal, mostrando núcleos hiperrefringentes y cuerpos celulares oscuros.(4,5)

Las anomalías en el iris son la base fundamental para distinguir las variaciones clínicas del síndrome de ICE, así en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formación de agujeros por estiramiento (Strecht Hole) o por deshecho (Meeting Hole), en el síndrome de Chandler el iris puede parecer normal asociada a diferentes grados de edema corneal y en el síndrome de Cogan-Reese existen diferentes grados de corectopía y atrofia de iris más nódulos pigmentados.(6,7)

El síndrome ICE aunque se trate de una enfermedad poco frecuente es importante, dado que el 50% de los casos desarrollan glaucoma de difícil control (por sinequias anteriores periféricas o por recubrimiento de la malla trabecular de la membrana celular).(5) El diagnóstico se suele realizar en la adolescencia, existiendo predilección por las mujeres ( 6 ) Los casos familiares son raros y no existe asociación clara con ninguna enfermedad sistémica. La forma de presentación más frecuente suele ser una disminución de la agudeza visual, con dolor y anormalidades iridianas. Estas pueden ser descritas por los pacientes como anormalidades en la posición de la pupila o manchas oscuras difusas en la superficie del corneal. Suelen referir una leve borrosidad de su agudeza visual generalmente por la mañana, como consecuencia del mayor edema existente , secundario al cierre palpebral nocturno (menor oxigenación corneal). Con la exposición al aire la córnea puede deshidratarse a lo largo del día con una mejoría de su agudeza visual. Según progresa la enfermedad el edema corneal puede persistir a lo largo del día asociado o no a hipertensión ocular. Según se desarrolla el glaucoma la PIO elevada puede agravar el edema corneal (8,9)

La microscopia confocal puede resultar de gran ayuda en el diagnóstico del síndrome ICE, sobre todo en los casos del síndrome de Chandler, donde el edema corneal puede dificultar el examen del endotelio mediante microscopía especular. La microscopía confocal permite imágenes de alta resolución de las células de todas las capas de la córnea, incluso con edema corneal entre leve y moderado.(9,10,11)

Caso Clínico:

Paciente femenina RRF de 35 años que acude a consulta refiriendo deformidad pupilar y disminución de la agudeza visual del OD, de varios meses de evolución.

APP - APF : nada a señalar

Examen oftalmológico:

AVcc : 1.0 (AO)

TOC :
23 mmHg OD
19 mmHg OI

SA OD: Córnea con lesión ovalada, central, de ± 2 mm, con aspecto de metal martillado, CA amplia, corectopia y ectropión uveal moderado hacia el sector nasal, atrofia de iris sectorial discreta que predomina en lado nasal, sinequias anteriores hora 7 de base ancha.