Las dilataciones quísticas de vasos linfáticos de mayor calibre en la mucosa y la submucosa intestinales se definen como quistes quilosos (linfangiectasias) o quistes de colesterol, estas son de color crema, de forma irregular, plana o elevadas, que sobresalen en la luz intestinal y pueden tener hasta un centímetro de diámetro. (10).

Otro aspecto es que los vasos linfáticos en la mucosa suprayacente pueden estar también dilatados, lo cual trae como consecuencia una combinación de un punteado blanquecino individualizado sobre una base nodular. (10)

La linfangiectasia intestinal entonces podría adoptar una variedad de formas que podemos visualizar durante un estudio endoscópico (videocápsula), estas serian: 1. Linfangiectasia punteada, 2. Agrupación de linfangiectasias focales, 3. Quiste quiloso, 4. Combinación de quiste quiloso y linfangiectasia punteada. (10)

Mediante la enteroscopia, se puede observar desde el bulbo duodenal hasta los tramos de yeyuno alcanzando el íleon, podemos ver en estas zonas irregularidad en el patrón vellositario, edema de pliegues y numerosas linfangiectasias puntiformes.

En raras ocasiones la linfangiectasia intestinal primaria se puede asociar a un cuadro de poliposis del intestino delgado, como lo fue el caso reportado en Fukuoka, Japón, de una mujer de 55 años de edad con síntomas de hipoproteinemia severa e historia anterior de linfangiectasia desde los 25 años de edad, a la cual se le detectaron mediante una videocápsula endoscópica varios pólipos filiforme con manchas blanquecinas, y exudación de una sustancia quilosa de la superficie mucosa, estos se visualizaron desde el duodeno distal hasta el yeyuno. El examen histológico de la biopsia de la mucosa blanquecina, mostró dilatación de los linfáticos en la lámina propia de la mucosa. Según el autor la poliposis múltiple es una característica endoscópica de un estado avanzado de la linfangiectasia intestinal. (22)

La malabsorción debida a enfermedades del intestino delgado afecta comúnmente al duodeno, por lo que el uso de la endoscopia superior con biopsias duodenales nos puede dar información vital, para conocer o ayudar a aclarar la etiología de la malabsorción, por ejemplo tenemos la enfermedad celiaca, en la que observamos pliegues festoneados y disminución del número de pliegues duodenales y la enfermedad de Crohn, donde se observan ulceras gastroduodenales serpinginosas. (11)

Tratamiento:

La dieta es el elemento fundamental de la terapéutica en esta entidad, se administra una dieta hipograsa e hiperproteica con la adición de suplementos de triglicéridos de cadena media (TCM), estos se usan debido a su capacidad de ir directamente al sistema portal sin pasar por los linfáticos intersticiales, ya que no tienen que pasar por los capilares linfáticos en forma de quilomicrones, sino que atraviesan la membrana del eritrocito y se liberan directamente al torrente sanguíneo, a su vez se disminuye el uso de los ácidos grasos de cadena larga provenientes de los alimentos. (12,13)

En los niños deben usarse fórmulas especiales con triglicéridos de cadena media (TCM) y en los adultos se adicionan aceites TCM a los alimentos que componen una dieta hipograsa.

Las vitaminas liposolubles se administran cuando hay una esteatorrea persistente. (12)

Cuando la linfangiectasia es secundaria a una enfermedad inflamatoria o neoplásica, su tratamiento específico puede restablecer el flujo linfático y limitar la pérdida intestinal de proteínas. (5)

En otros pacientes cuando no responden satisfactoriamente a la dietoterapia, se ha usado octreótido, el cual actúa reduciendo el flujo del conducto torácico y el flujo de linfa en los vasos intestinales por distintos mecanismos. (17)

La terapia con ácido tranexámico es efectiva en los pacientes con actividad fibrinolítica plasmática aumentada y que no responden al tratamiento dietético, este medicamento inhibe la conversión de plasminógeno a plasmina, fundamentada por un aumento en la actividad fibrinolítica plasmática o tisular en estos pacientes. (12,13) Otros medicamentos utilizados son corticosteroides, y la infusión de albúmina. (17)

Estos últimos tratamientos pueden ser usados después o en combinación con la dieta a base de suplementos de triglicéridos de cadena media. (2)

En la linfangiectasia primaria la dietoterapia parece ser de uso permanente o de por vida, ya que el no cumplimiento de esta, hace que reaparezcan los síntomas propios de la enfermedad. (2)

Linfangiectasia intestinal primaria (Enfermedad de Waldmann):

En el caso de la linfangiectasia intestinal primaria (LIP), queremos señalar algunos aspectos que consideramos de interés, esta enfermedad fue descrita por primera vez por Waldmann en el año 1961, generalmente se diagnostica ante de los 3 años de edad, pero puede aparecer en pacientes ancianos o de la tercera edad, uno de sus síntomas iniciales son los edemas en miembros inferiores. (2,24)

Su prevalencia es desconocida y se han reportado algunos raros casos de linfangiectasia familiar primaria, también la LIP se ha asociado a otros síndromes raros como la enfermedad de Von Recklinghausen, el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan, el de Klippel Trenaunay, y el síndrome de Hennekam, estos se pueden diagnosticar con cierta facilidad ya que cursan con anormalidades faciales en algunos casos o con retraso mental en otros (Turner, Noonan) y neurofibromatosis en la enfermedad de Von Recklinghausen.( 2,7)

Los síntomas gastrointestinales suelen ser leves, puede aparecer esteatorrea leve o moderada. La hipoproteinemia con disminución de la presión oncótica del plasma es la causa de los edemas periféricos y simétricos, en raras ocasiones se ha presentado sangrado digestivo recurrente de baja cuantía, aunque no se sabe a ciencia cierta si este sangramiento es provocado por la misma Linfangiectasia. (2,20) La extravasación de la linfa provoca la acumulación de líquido rico en quilomicrones en la cavidad peritoneal. La malabsorción, causa malnutrición y pérdida de peso. (13)

La manifestación prenatal de la linfangiectasia como ascitis fetal sólo se ha descrito de manera excepcional (15,16).

Para el diagnóstico existen otras pruebas además de las descritas al principio (endoscopia, enteroscopia, biopsia intestinal) como son la seroalbúmina marcada radiactivamente con tecnecio 99 (99mTc-HSA), el examen de ultrasonido donde se puede observar la dilatación de las asas intestinales, con secreción espesa y difusa en la pared intestinal, hipertrofia, con edema mesentérico severo y en algunos casos ascitis.(2)

También hay alteraciones inmunológicas como la disminución de las células T CD4, especialmente CD45RA+ CD62L+. (2, 5,7)

Se puede usar la linfogammagrafía para detectar alguna alteración en el árbol linfático, esta no es prueba que se usa de forma rutinaria para el diagnóstico de la entidad. (2)

El diagnóstico es esencialmente histológico, en la biopsia intestinal se observan las vellosidades intestinales engrosadas y dilatación de los vasos linfáticos en ausencia de respuesta inflamatoria. (13, 16,19)

El diagnóstico diferencial habría que realizarlo con la pericarditis constrictiva, el linfoma intestinal, la enfermedad de Whipple, la enfermedad de Crohn, la tuberculosis intestinal, sarcoidosis o la esclerosis sistémica y con otras condiciones donde existe perdidas de proteínas a nivel de la mucosa como la enfermedad de Menetrier.(2)

El tratamiento quirúrgico consiste es la resección de una porción del intestino delgado, este es útil en aquellos casos raros con linfangiectasia segmentaría localizada (2, 20); el linfedema de miembros inferiores se puede complicar con una celulitis, lo cual afectaría la calidad de vida de estos pacientes (25);

El pronóstico de esta enfermedad es reservado cuando aparecen derrames pleurales, derrame pericárdico o complicaciones malignas de la enfermedad, a pesar de que se lleve un tratamiento permanente de por vida de la enfermedad. (2,12)

Anexo: Imágenes.

A continuación mostramos imágenes tomadas vía endoscópica en un paciente octogenario, masculino, que acudió al servicio de endoscopia refiriendo dolor abdominal y diarreas, además de referir edemas en miembros inferiores, síntoma este ultimo que al principio no lo relacionamos con las lesiones endoscópicas encontradas.

Figura nº 1 y 2. Se observa nódulo amarillento (linfangiectasia duodenal focal), con manchas blanquecinas en su superficie, primero en la tercera porción del duodeno en cara posterior, y la otra lesión nodular en segunda porción del duodeno en la cara anterior. Además se observa una pequeña lesión blanquecina que sobresale en posición opuesta a la imagen nodular.