CASO CLÍNICO:
Se trata de un niño de 6 años, de origen marroquí, diagnosticado de enfermedad falciforme, que ingresa procedente del servicio de urgencias infantil por disnea y dolor abdominal.
Antecedentes familiares: Madre de 33 años sana, portadora de hemoglobinopatía S. Embarazo controlado, ingreso por amenaza de aborto a los dos meses, parto eutócico. Padre de 38 años afecto de hipercolesterolemia, heterocigoto para hemoglobina S, hermana de tres años afecta de drepanocitosis.
Antecedentes patológicos: Ha precisado ingreso en tres ocasiones por síndrome emético y en otras dos ocasiones por crisis vaso-oclusiva abdominal y neumonía (síndrome torácico agudo).
Cuadro clínico: presentaba un cuadro de insuficiencia respiratoria con disnea de mínimos esfuerzos, cuadro febril de 39º C, y taquicardia.
Examen físico: Peso 19 k, talla 118 cm. Buen estado general, palidez cutánea. Saturación de O2 91%. Discreta polipnea. Hipoventilación marcada en base pulmonar derecha. Tonos rítmicos. No soplos. Abdomen blando y depresible. No esplenomegalia, no doloroso a la palpación. Neurológico: Normal.
Datos analíticos:
- Hematimetría básica: hematíes 3x1012/L, hemoglobina 92 gr/L, leucocitos 29,1x109/L, plaquetas 536x109/L, Reticulocitos 257x109/L.
- Morfología microscópica: anisocitosis, policromasía, punteado basófilo, drepanocitos 12%.
- Bioquímica: función renal y hepática normal; bilirrubina total 2,2 mgr/dl, bilirrubina indirecta 1,7 mgr/dl, PCR 18,5 mgr/dl, LDH; 976U/L, Haptoglobina sérica; 7,37mgr/dl
- Gasometría arterial: Ph: 7.34, pCO2: 43 mmHg, HCO3: 27,9mmHg.
Exploraciones complementarias. Eco-Doppler transcraneal, ecografía abdominal, fondo de ojo y electrocardiograma (ECG) dentro de la normalidad. La radiografía de tórax mostró una condensación en lóbulo inferior derecho y mínimo derrame pleural derecho asociado.
Figura 1. Radiografía de tórax inicial que muestra una condensación del lóbulo superior derecho y mínima derrame pleural lóbulo inferior derecho. Vista frontal y lateral.
Actitud y evolución.
El manejo fue conservador, se manejó con tratamiento de soporte (hidratación, transfusión de hematíes y nebulizaciones con salbutamol), analgesia con opioides, se recoge hemocultivo y se inicia cobertura antibiótica de amplio espectro (cefotaxima, azitromicina y vancomicina). Se inicia alimentación con buena tolerancia e ingesta abundante de líquidos. Presentó una buena evolución clínica; a los siete días respiraba aire ambiente, inició tolerancia oral, estaba afebril y mostró una resolución radiológica del cuadro pulmonar.
Figura 2. Resolución del proceso pulmonar.
DISCUSIÓN
El término de síndrome torácico aguda se trata de un cajón de sastre donde se incluyen cuadros banales con buena evolución y otros que evolucionan a un distrés respiratorio con necesidad de ventilación mecánica. Dentro de las causas propuestas y conocidas del Síndrome Torácico Agudo están: neumonía bacteriana, atípica o viral, oclusión vascular pulmonar, hipoventilación, atelectasias, edema pulmonar y broncoespasmo.
El síndrome torácico agudo (STA) se caracteriza por fiebre y sintomatología respiratoria de insuficiencia respiratoria con aparición de infiltrados pulmonares.
El síndrome torácico agudo (STA) supone la causa más importante de muerte y la segunda de ingreso hospitalario en los pacientes con drepanocitosis. Un 40% de los pacientes con enfermedad SS desarrollan un cuadro agudo de dolor torácico en algún momento de su vida, más frecuente en niños pero más severo y peligroso en adultos. Desde el punto de vista etiológico se ha involucrado una posible causa infecciosa en algunos casos. La vacunación frente a neumococo y la profilaxis con penicilina en la infancia han reducido sustancialmente la incidencia de este germen como posible causa siendo los microorganismos más frecuentemente aislados Mycoplasma pneunoniae y los virus respiratorios (fundamentalmente rinovirus) mientras que en los adultos son Mycoplasma pneunoniae y Chlamydia pneunoniae.