Caso clínico. Linfoma angiocéntrico localizado en región infraorbitaria derecha. Reporte de un caso.

Dr. Ramiro Eduardo Guzmán Guzmán

Especialidad en Medicina Familiar. Especialidad en Salud Pública, Mención Atención Primaria y Medicina Comunitaria.

Los linfomas son neoplasias del tejido linfoide que afectan principalmente a los ganglios linfáticos, aunque en un porcentaje del 25% se localizan extranodalmente, fundamentalmente en tracto gastrointestinal, faringe, tiroides y piel. Las manifestaciones orales suelen presentarse en un 2-5% de los casos, pudiendo afectar tanto a partes blandas como a los maxilares, aunque la localización oral como primera  manifestación de la enfermedad es rara.

Los linfomas se clasifican básicamente según las células que lo componen en linfomas no Hodgkin (LNH) y linfoma o enfermedad de Hodgkin; en estos últimos se detecta la presencia de células de Reed-Stemberg. Diferentes clasificaciones se han ido empleando según las características de las células neoplásicas (Rappaport, Lukes y Collins, Kiel, Working Formulation), pero actualmente y dado el avance con las técnicas inmunohistoquímicas, se han identificado varios tipos de linfomas anteriormente irreconocibles, por lo que hoy en día, según la clasificación de la REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid neoplasms) 4 los tipos de LNH pueden ser de células B y de células T/células natural killer (NK), y, dentro de cada grupo, de células precursoras o de células periféricas.

El linfoma angiocéntrico (LA) está dentro del segundo grupo, en los originados de células T periféricas. Este linfoma, como su nombre indica, se caracteriza por la disposición de las células neoplásicas alrededor de los vasos e invasión de los mismos, originando trombos, destrucción de endotelio y necrosis del tejido. La mayoría de estos linfomas se localizan en el área sinonasa, y cuando se hallaban en paladar se incluían bajo el término “lesiones destructivas mediofaciales”, que a su vez englobaban la granulomatosis de Wegener, el  granuloma letal de la línea media, la reticulosis polimorfa, etc.  El linfoma angiocéntrico parece que tiene una predilección racial, ya que es bastante frecuente en países asiáticos y sudamericanos, mientras que es poco común en Norteamérica o Europa, donde los más frecuentes suelen ser los linfomas de células B en el área del círculo de Waldeyer. Hoy en día parece que hay más evidencias de la posible relación del virus de Epstein-Barr (VEB) en la génesis de este tumor.

Presentación del caso

Se trata de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad,  natural de la ciudad de Oruro,  Bolivia con residencia actual en la comunidad de Huanuni-Oruro. Concubino. Trabajador de interior mina desde hace 4 años. Cuenta con vivienda propia, en la que habita con su familia, cuenta con todos los servicios básicos sanitarios; habitualmente se alimenta en regular cantidad en número de 3 a 4 veces al día. Hábito tabáquico y enólico ocasional. COMBE (+).

Ingresa al servicio de Hematología del Hospital Materno Infantil de la ciudad de La Paz – Bolivia  por presentar cuadro clínico de cuatro meses de evolución aproximadamente caracterizado por tos productiva, alzas térmicas que alcanzaron los 40 ºC, pérdida de peso de aproximadamente unos 6 kg y aumento de volumen de región infraorbitaria derecha motivos por los cuales es internado en al Hospital Obrero de Oruro, donde fue tratado como fiebre tifoidea, además de iniciar tratamiento antituberculoso específico con isoniacida (INH) 225 miligramos + Rifampicina 450 miligramos, Etambutol 800 miligramos y Pirazinamida 1.250 miligramos; por el lapso de 26 días; con este tratamiento instaurado al parecer hubo aparente mejoría del cuadro clínico siendo externado de ese Hospital. A los 3 días posterior a su externación el paciente presentó de nuevo alzas térmicas no cuantificables, además de astenia, adinamia, hiporexia, broncorrea de aspecto purulento, disfonía además de edema facial, edema palpebral bilateral y mayor aumento de volumen de región infraorbitaria derecha motivos por los que es valorado por Hematología por no remisión de signosintomatología, por lo que se le realiza medulograma que reporta síndrome mielodisplásico con médula ósea hipocelular con hiperplasia eritroblástica basofílica; además de contar con un hemograma que reporta leucopenia de 1.900/mm³ con linfocitosis y un ecografía hepatobiliopancreática que reporta líquido libre parietocólica derecha e hilio hepático con presencia de ganglio de 14 milímetros; siendo por esta razón al parecer tratado con pulsos de metilprednisolona, del cual no se conoce dosis ni número de pulsos. Por el mal estado general del paciente y no respuesta al tratamiento terapéutico, es transferido al servicio de emergencias del Hospital Obrero de la ciudad de La Paz, donde fue valorado, decidiéndose su internación para valoración y conducta por especialidad.

Entre los antecedentes de importancia patológica, no refiere ningún antecedente quirúrgico ni de morbilidad en la infancia y juventud. No alergias a medicamentos. Ni antecedente de haber recibido transfusiones sanguíneas.

Es producto de parto domiciliario, aparentemente eutócico, no conoce tiempo de gestación materna ni otros antecedentes asociados. Refiere que su padre y madre se encuentran aparentemente sanos. Esposa aparentemente sana, un hijo aparentemente sano.

Al examen físico se evidencia un paciente en mal estado general y nutricional, febril con facies descompuesta, lenguaje coherente, en decúbito dorsal obligado por alteración en la marcha y bipedestación. Los signos vitales a su ingreso son inestables con FC: 100 latidos por minuto, FR: 24 ciclos  por minuto y una PA de 90/50 mmHg.; Temperatura de 37.7 ºC.

Al examen físico segmentario paciente con craneonormocéfalo, edema facial generalizado, aumento de temperatura e infiltración cutánea en región infraorbitaria derecha, no dolorosa a la digitopresión, no palpándose nodulaciones ni masas. Ojos con edemas palpebral bilateral, escleras tenuemente ictéricas, conjuntivas tarsales y bulbares húmedas pálidas. Faringe hiperémica, congestiva con leve desplazamiento del istmo de las fauces y paladar blando, presencia de placas blanquecinas en faringe posterior, además de evidenciarse disfonía. Nariz con pirámide nasal central y fosas nasales permeables, ligera obstrucción ventilatoria. Oídos con pabellones auriculares normoimplantados, conductos auditivos externos (CAES) permeables, con agudeza auditiva bilateral conservada. En cuello no se palpan adenopatías cervicales, no se evidencia congestión venosa. Tórax simétrico con amplexión y amplexación conservadas, se ausculta roncus aislados en regiones infraescapulares. Ruidos cardiacos rítmicos en dos tiempos, se ausculta soplo sistólico en las cuatro áreas cardiacas. Abdomen plano, blando, depresible ligeramente doloroso a la palpación profunda a nivel de hipocondrio derecho, se palpa bazo a 2 cm. por debajo de reborde costal izquierdo. No se palpa hepatomegalia. Región sacrolumbar con presencia de ulcera por presión de segundo grado de unos 4x6 cm aproximadamente. Genitales externos masculinos de características normales, portador de sonda vesical con débito de diuresis colérica. Puntos renoureterales superiores y medios negativos. Puñopercusión negativa. Extremidades con tono y trofismo francamente disminuidos, pulsos periféricos conservados, esbozos de edema en ambos miembros inferiores. Neurológicamente a su ingreso paciente lúcido, orientado en las 3 esferas, respondió a la anamnesis, Kernig, Brudzinsky, Babinsky, Hoffman  negativos, no se observan signos cerebelosos, signos de focalización ni de irritación meníngea. Reflejos osteotendinosos conservados. Glasgow 15/15.

Los diagnósticos de ingreso son: Síndrome toxicoinfeccioso completo, Síndrome constitucional, síndrome mielodisplásico en estudio, pancitopenia secundaria a proceso infeccioso, síndrome ictérico, anemia clínica de origen a determinar, TB ganglionar a descartar, LLA a DC, TBP a DC.

En su internación el paciente en las primeras tres semanas se mantuvo en malas condiciones generales, febril con temperaturas que llegaron a superar los 38 ºC, además de postración definitiva. A los 27 días de internación se agrega al cuadro clínico de inicio paraparesia, clonus bilateral, reflejos oseotendinosos ROT (+++) y evidente presencia de reflejo patológico de Babinski.

Durante su internación el paciente se mantuvo principalmente con las medidas de aislamientos respectivas, además de mantenerse tratamiento con: soluciones parenterales, antiácidos (ranitidina), acido fólico, vitaminas (vitamina k, complejo B), antimicóticos (nistatina, ketoconazol), antibioticoterapia (ciprofloxacina 21 días, cefotaxima 7 días, cloxacilina por 13 días, vancomicina por 14 días, cotrimoxazol 10 días, isoniacida hasta su externación, etambutol hasta su externación,  gentamicina en colirio por 23 días, cloranfenicol en colirio por 5 días), filgastrim por 3 días, bromexina, antivirales (aciclovir por 14 días), corticoides (dexametasona), antidepresivos (fluoxetina).

Se le realizaron diferentes exámenes de gabinete que fueron:

Ecografía de rastreo abdominal (1ª), al rastreo abdominal no se observa líquido libre en cavidad, Peristaltismo intestinal disminuido. Impresión diagnóstica ¿íleo reflejo?, ¿hepatitis?

Ecografía de rastreo abdominal (2ª), al rastreo abdominal se evidencia peristaltismo intestinal conservado, se evidencia líquido libre en cavidad además pequeña cantidad de líquido libre en ambos espacios pleurales. Concluye estudio con hepatomegalia moderada, esplenomegalia leve, líquido libre en cavidad, mínimo derrame pleural bilateral, descartar nefropatía parenquimal inicial.