El carcinoma de células renales (CCR) es un tumor con elevado potencial metastásico; sin embargo, la presentación sincrónica del carcinoma de células renales en el uréter es un hecho extremadamente raro. Debido a la rareza de este hallazgo es difícil alcanzar un consenso sobre cuál es la mejor estrategia terapéutica a seguir. El presente trabajo presenta un caso de supervivencia a largo plazo de metástasis sincrónica de carcinoma de células renales al uréter ipsilateral, pared torácica y pulmonar; tratados sólo con Nefroureterectomía más Sunitinib, discutiendo además el manejo del carcinoma de células renales metastásico y sus posibles mecanismos de diseminación.