RESUMEN

Se realiza una revisión de las Anomalías Uracales y se presenta el caso de un recién nacido de 13 días de vida, que expulsaba orina por un granuloma umbilical, esto ultimo posterior a la caída del cordón umbilical. La fistulografía corroboro la comunicación entre el ombligo y la vejiga urinaria. La exploración quirúrgica demostró una FÍSTULA UMBILICOVESICAL U ONFALOVESICAL, con no descenso de vejiga y una fístula en forma de embudo. Se realizo resección de La fístula, exéresis del granuloma y hernioplastia umbilical. La evolución clínica fue buena, no se presentaron complicaciones. El reporte histopatológico fue que la fístula tenia un revestimiento epitelial que variaba entre escamoso, transcisional y cilíndrico, con inflación aguda y crónica asociada.

INTRODUCCIÓN

En el ombligo del feto hay dos estructuras endodérmicas de considerable importancia al principio del desarrollo, que deben de ser seccionadas al nacer y que hay que obliterar sus conexiones internas. Una es la conexión del saco vitelino con el intestino medio y la otra es la conexión del tallo alantoideo con la cloaca (Fig. 1). Ninguna estructura extraembrionaria posee función alguna después de las primeras semanas de desarrollo, y ambas han desaparecido casi normalmente hacia el momento del nacimiento. Sin embargo, en ambas estructuras, la regresión puede permanecer incompleta y algunas porciones pueden persistir hasta una fase posterior de la vida. La porción embrionaria de la alantoides va desde el ombligo hasta la vejiga, con la cual se continúa. Al crecer la vejiga, la alantoides experimenta evolución y forma un tubo de pared gruesa llamado uraco (Fig. 1,2,3). Después del nacimiento, el uraco se convierte en un cordón fibroso, que algunos autores llaman ligamento umbilical mediano(3), y otros sencillamente cordón fibroso del uraco, que se extiende desde la vejiga al ombligo (Fig. 1,2)   

ANATOMIA

El uraco normal tiene una longitud de 3 a 5 CMS; la porción proximal  la pared vesical, mientras que el resto esta ubicado en el tejido areolar laxo entre la fascia transversal y el peritoneo en el feto, y en ocasiones en el recién nacido, el uraco esta adherido a la pared abdominal por un resto de mesenterio ventral primario, el mesouraco(9); también ha sido observado libre en la cavidad abdominal, rodeado de una serosa de peritoneo(11). El extremo distal puede terminar en forma de cordón, independiente de similares restos en forma de cordón de los vasos umbilicales, o puede unirse con cualquiera de ellos o con ambos. Puede ser visiblemente tubular durante una porción de su trayecto, hasta perderse en la fascia como una prolongación fibrosa. Corrientemente, el extremo proximal (vesicular) contiene un tubo de epitelio transcisional irregular, de aproximadamente 1 mm. de diámetro, rodeado de músculo liso. En aproximadamente el 50% de los casos examinados, el lumen se continúa con el de la vejiga, en el resto esta cerrado por mucosa vesical (Fig. 3). Las arterias uracales surgen de las arterias vesicales superiores.

ANOMALIAS URACALES.- El fallo del uraco a regresar por completo da origen a anomalías que pueden ser clasificadas de la siguiente manera:

A.- La vejiga esta localizada debajo del nivel del ombligo, y el uraco es un tubo:

      1.- El uraco es permeable en todo su trayecto (Fig. 4 A)

      2.- La porción proximal es permeable, abriéndose en la vejiga

          (Divertículo uracal)(Fig.4 B)

      3.- La porción distal es permeable abriéndose en el ombligo (seno

          Uracal) (Fig. 4 C)

      4.- Solo esta abierta la porción media, estando ambos extremos

          cerrados (quiste uracal) (Fig. 4 D)

B.- La vejiga esta localizada a nivel del ombligo, y se encuentra una fístula umbilicovesical u onfalovesical ampliamente abierta (Fig. 4 E)

Aunque el uraco y el conducto vitelino están en intima proximidad a la altura del ombligo, no ha sido apreciada ninguna coincidencia inusitada entre uraco permeable y conducto vitelino permeable (27). La mayoría de los quistes uracales grandes son mucinosos (2). Como el epitelio de transición del uraco normal no es excretor, estos grandes quistes solo se forma si existe una metaplasia epitelial(13).Se ha descrito un quiste mucinoso revestido de epitelio columnar alto, que tenia papilas que parecía vellosidades intestinales(13).También se ha encontrado un similar epitelio de aspecto intestinal en un uraco persistente(21). En los restos uracales han sido observados casos de infección, litiasis y tumores malignos (6). En un paciente un quiste infectado se rompió en el peritoneo (6). Han sido encontrados 70 casos de carcinoma, localizados en la porción intravesical del uraco(8).También se reporta 8 casos de sarcomas(4).

EMBRIOGENESIS.- Dos procesos independientes pueden producir una abertura urinaria en el ombligo. En el caso habitual, la vejiga se forma normalmente a partir de la cloaca, y la conexión intra embrionaria con el tallo alantoideo permanece en forma de uraco. Puede no estrecharse antes del nacimiento, dejando un tubo conector desde la vejiga al ombligo. El extremo de la vejiga esta situado debajo del nivel del ombligo, pero esta mas elevado que el de una vejiga normalmente descendida (Fig. 4 A).En otros casos no se forma uraco, convirtiéndose a totalidad de la cloaca ventral en vejiga. El extremo superior de la vejiga esta situado a nivel del ombligo y la abertura es una fístula umbilicovesical u onfalovesical mas que un uraco permeable (Fig. 4E). Esta comprobado que el uraco deriva por completo de la cloaca ventral mas que del tallo alantoico (1, 2,7).Solo la prolongación extraembrionaria transitoria del uraco debe de considerarse alantoica (1,2). Puede considerarse al uraco una vejiga supuesta, que normalmente no se emplea para forma la vejiga definitiva en el varón (2). El uraco es de este modo creado por la falta de agrandamiento de la cloaca ventral distal, y subsiguiente resulta adelgazando y separado de su adherencia en el ombligo por el descenso de la vejiga (Fig. 2).Cuando la vejiga resulta continuamente distendida como consecuencia de la obstrucción uretral, este descenso no se produce y el uraco permanece abierto (Fig. 4E). A veces se produce el cierre espontáneo tras el alivio de  la obstrucción urinaria inferior. No ha sido comunicado si la vejiga desciende o no posteriormente. A diferencia del conducto vitelino y del divertículo de Meckel permeables, el uraco permeable no suele ir asociado a otras malformaciones. Las anomalías renales y anorectales pueden ir asociadas con quistes uracales (16,19). En el síndrome de abdomen en ciruela pasas puede existir persistencia del uraco cuando existe atresia uretral, siendo la salida de la orina por ombligo una válvula de escape (16, 24,25). Existen quienes afirman que una vez cerrado el uraco, pueda hacerse permeable en una fase posterior de la vida. Sin embargo un uraco previamente permeable puede abrirse de nuevo si se produce obstrucción en la uretra, pero si el uraco nunca ha sido permeable, el rezumamiento en la fase posterior de la vida pasa dentro del espacio de Retzius, entre el peritoneo y la fascia transversalis, y de aquí al ombligo (18,20).

HISTORIA.- Cabrol, en 1550, describió a una mujer que había estado orina durante toda su vida por una protrusion de su ombligo. Cabrol abrió la uretra que había estado congénitamente cerrada, y ligo la protrusion umbilical, consiguiendo una curación completa (10). Durante el siglo XVIII, se suscito gran controversia acerca de la anatomía del uraco. Littre creyó que contenía lumen y Von Haller sostenía lo contrario, pero el último defendió su posición asegurando que no había alantoides en el varón, debilitando con ello el valor de sus observaciones. Peyer considero que había un lumen hasta término del embarazo, en cuyo momento resultaba obliterado. Wutz examino 74 cadáveres y describió las variaciones del uraco, encontrando en su mayoría un canal que era permeable en un corto trecho desde la vejiga. Paget y Bowman, en 1861, parecen haber realizado la primera reparación desde la época de Cabrol. Vaughan y Cullen recopilaron 60 casos de uraco permeable hasta 1916. Mas recientemente los estudios de Begg en 1926 sobre la anatomía y embriología del uraco han constituido la base para la totalidad de trabajos posteriores.

INCIDENCIA.- El uraco permeable es muy raro. Nix y sus colegas (1958) encontraron solo 3 casos en 200.000 ingresos hospitalarios en Boston y 3 en 1.168.760 ingresos en Nueva Orleáns. McCauleny y Lichtenheld(1960) encontraron 2 casos en 108.000 ingresos. Los varones resultan afectados el doble que las mujeres (5). Los divertículos uracales que se abren en la vejiga suelen ser asintomático y son detectados únicamente en la autopsia. Los senos uracales que se abren en el ombligo son mucho menos frecuente (21).A menos que resulten infectados, raramente llaman la atención al medico o el paciente.

SÍNTOMAS.- El signo evidente de un uraco permeable es la aparición de orina en el ombligo, bien en forma de chorro, o, lo que es mas frecuente en forma de gotas. Puede haber una estructura que hace protrusion. A menudo existe dolor, que indica infección. Un gran quiste uracal suele presentarse como una  masa sensible en la línea media debajo del ombligo. Los trastornos intestinales o la polaquiurea como consecuencia de la compresión son las principales manifestaciones. Tales quistes pueden alcanzar gran tamaño incluso antes del nacimiento (21).

DIAGNOSTICO.- Un tumor umbilical o una dilatación quistica del cordón umbilical antes del desprendimiento puede servirnos de aviso sobre la presencia de un uraco permeable (10,12). A veces es imposible decidir antes de fistulografía, si el pequeño orificio de drenaje corresponde a un conducto alantoideo incompletamente obliterado, un conducto onfalomesenterico o una vena umbilical. La secreción debe ser analizada en busca de orina para estar seguro de su naturaleza, porque podría confundirse con el jugo gástrico procedente de mucosa ectopica en un conducto vitelino persistente (divertículo de Meckel)(11,14). Los senos uracales deben ser distinguidos de similares restos del conducto vitelino. Un cuidadoso sondaje y la fistulografía con material hidrosoluble nos dará el diagnostico de certeza. Si existe duda la biopsia de la mucosa nos daría el diagnostico, epitelio de transición en el uraco y cilíndrico simple en conducto vitelino. Los quistes uracales son diagnosticados cuando se realiza una cistografia por el defecto convexo provocado por el peso del quiste, estos quistes son difíciles de distinguir de los divertículos vesicales. Muchas veces estos quistes están calcificados y son observados en el estudio radiológico simple(13).

TRATAMIENTO.- La escisión del ombligo y el uraco o seno uracal permeable constituyen el tratamiento adecuado. Una pequeña porción del ápex de la vejiga suele ser extirpado. Además siempre es necesario en la persistencia del uraco realizar hernioplastia umbilical(15). Los quistes requieren laparotomía y deben ser manipulado para evitar el rezumamiento de material purulento hacia la cavidad(6,11,24).Siempre se deberá usar antibióticos de amplio espectro en forma profiláctica. Su pronostico y función son excelentes.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLINICO

Se recibe en la consulta externa de cirugía general del Hospital del Niño Fco. Icaza Bustamante, a recién nacido masculino de 13 días de vida, procedente de la ciudad de Portoviejo; condición socioeconómica media baja; sin antecedentes patológicos familiares de importancia. Producto de gesta I, madre de 22 años de edad, obtenido por cesárea por distocia de presentación. Su padecimiento actual motivo del ingreso, refiere que desde el nacimiento su cordón umbilical era muy grande y posterior a la caída del mismo a los 10 días, se observo un granuloma que no cicatrizaba, con salida de una liquido parecido a la orina a través del ombligo, desde hace 3 días aproximadamente. El examen físico: RN, en buenas condiciones generales, reactivo, con buena coloración de tegumentos, afebril, normocéfalo, estado nutricional conservado. Piel y tegumentos normales. Cabeza y cuello sin problemas. Ruidos estetoacusticos cardiopulmonares normales. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin viceromegalia; presencia de granuloma umbilical (foto 5,6) de 2 CMS aproximadamente de diámetro, de coloración rojo violáceo, con un orificio central 2 mm de tamaño por donde sale un chorro pequeño de orina en forma espontánea, asimismo por el meato uretral. Las regiones inguino-genital y ano perineal sin problemas. Extremidades y neurológico normal.

Se realiza fistulografía (foto 1), introduciendo material de contraste hidrosoluble a través de la fístula umbilical, observando una comunicación directamente a la vejiga, inmediatamente por detrás del ombligo con un tamaño de 48x25 mm, de contornos regulares, realizándose el diagnostico de persistencia del uraco fistulizada. Los exámenes preoperatorios de rutina fueron normales. Se programó la intervención quirúrgica, realizándose una laparotomía exploradora, con una incisión semicircular infraumbilical y media infraumbilical hasta 2 CMS del pubis. Previa disección del granuloma umbilical, separándolo de la piel, se encuentra una FÍSTULA UMBILICOVESICAL u ONFALOVESICAL (foto 2,3,4)(Fig. 4E), de 2.5 CMS de longitud, una comunicación directa del ombligo a la vejiga urinaria, en forma de embudo, observándose que la vejiga estaba directamente por detrás del ombligo, nunca había descendido. Se procede a resecar la fístula, con ligadura transfictiva de material no reabsorbible, asimismo se ligan con material no reabsorbible las dos arterias umbilicales obliteradas(hipogástricas)(foto 3). Igualmente se realizo hernioplastia umbilical. Se manejo con ampicilina 200 mg/kg por 7 días. Egreso el paciente a las 48 horas de hospitalizado. Su evolución fue buena, no presento ninguna complicación. Fue dada de alta a los 2 meses de operado.

DISCUSION

Las anomalías uracales, son padecimientos muy raros, se deben a la regresión incompleta del alantoides y la cloaca anterior. Estas anomalías existen del dos tipos, cuando la vejiga esta por debajo del ombligo y el uraco es un tubo y cuando la vejiga esta localizada a nivel del ombligo y se encuentra una fístula umbiliovesical amplia (Fig. 4). Nuestro caso clínico se trato de un recién nacido masculino, que expulsaba orina por el ombligo, la fistulografía (foto 1) demostró claramente la comunicación del ombligo con la vejiga, que en inicialmente se catalogo como persistencia del uraco, siendo el hallazgo operatorio, el de la variedad de FÍSTULA UMBILICOVESICAL u ONFALOVESICAL, donde la vejiga no desciende y esta directamente conectada a la vejiga, en forma de embudo. La escisión del ombligo, reseccion de la fístula y hernioplastia fue el tratamiento. El reporte histopatológico mostró que el epitelio de revestimiento variaba de escamoso, transicional y cilíndrico, con datos de inflamación aguda y crónica. El tratamiento realizado en casos parecidos y reportados en la literatura medica mundial, es el reseccion de la fístula, granuloma y hernioplastia umbilical

REFERENCIAS

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