Caso clínico. Enfisema lobar congénito. A propósito de un caso

MSc. Dr. Jesús Cabrera Salazar, especialista de segundo grado en Cirugía General, Profesor asistente.
Dr. Félix Hendí F, especialista de primer grado en Cirugía General, Instructor.
MSc. Dr. Raúl Nápoles, especialista de segundo grado en Anestesiología. Profesor titular.
Dr. Antonio Sierra, especialista de primer grado en Cirugía General. Profesor asistente
Dr. Mohamed Kassoum Djire, especialista en MGI. Residente en Cirugía Pediátrica.

Hospital Clínico quirúrgico Pediátrico y Docente “Infantil Sur”Santiago de Cuba. Cuba

Palabras Clave: Enfisema Lobar Congénito

Key words: Congenital lobar emphysema

Resumen:

Las malformaciones congénitas pulmonares son problema poco frecuente en la práctica de la cirugía pediátrica. A nuestro paciente el diagnóstico se realizó por historia clínica, examen físico y radiografía simple de tórax; en corto tiempo. La confirmación fue por TAC. La decisión quirúrgica se toma en ambas oportunidades por nuestro Servicio de Cirugía Pediátrica, fue diferido según normas establecidas en nuestro medio la primera vez, y estas contribuyeron al retardo de la Cirugía.

Summary:

Congenital malformations are rare issue lung in the practice of pediatric surgery. In our patient the diagnosis was made by clinical history, physical examination and chest radiography, and in short time. The confirmation was for TAC. The surgical decision is taken on both occasions by our Department of Pediatric Surgery was deferred according to standards established in our area the first time, and these contributed to the delay of surgery.

Titulo: Enfisema lobar congénito, a propósito de un caso.

INTRODUCCIÓN:

Las malformaciones congénitas pulmonares son un problema poco frecuente en la práctica de la cirugía pediátrica. El Enfisema Lobar Congénito es la hiperinsuflación con atrapamiento de aire de uno o más lóbulos pulmonares histológicamente normales, por un mecanismo valvular; produce compresión del parénquima normal y desplazamiento del mediastino. Lo anterior facilita la entrada de aire en el lóbulo afectado y dificulta su salida produciéndose sobre distensión lobar y compresión de las diferentes estructuras vecinas (1). Fue Gross quien en 1954 brindó las pautas para su tratamiento quirúrgico: la lobectomía (2).

Desde esta fecha y hasta nuestros días se reportan cada vez con más frecuencia estadísticas muy estimulantes en relación con la sobrevida y al buen pronóstico de la función pulmonar de estos enfermos. En nuestro medio se han diagnosticado y operado varios casos. Solo se publicó un caso clínico, por el profesor Amaro y este constituye el primer caso quirúrgico publicado en nuestra casuística.

Presentación del Caso:

Paciente. O. G. M.
HC: 380954

HEA: Se trata de un lactante de 4 mes de edad producto de un parto eutócico, a término (38 semanas), bajo peso al nacer (200 gramos), que desde los 10 días de nacido comenzó a presentar dificultades respiratorias, por lo que fue tratado con ampicilina y amikacina como posible bronconeumonía neonatal pasados 10 días del tratamiento.

El paciente sigue polipneico, con evolución no esperada, por lo que fue discutido por los colectivos Neonatología- Pediatría- Imagenología – Cirugía Pediátrica, donde se interpretan los estudios realizados. Se diagnostica de posible Enfisema Lobar Congénito. Luego, este diagnóstico es confirmado por TAC, por lo que se coordina con el hospital pediátrico de Holguín el traslado al servicio de neonatología de ese centro para tratamiento quirúrgico definitivo.

En Holguín fue reevaluado y se le diagnostica nuevamente una bronconeumonía, que fue tratada.

Egresado al servicio de neonatología del Hospital Juan Bruno Zayas de Santiago de Cuba, se coordina con el Hospital William Soler en la capital del país, desde donde se evalúa por esta institución de salud vía electrónica. Se concluye que le paciente tiene pocas posibilidades quirúrgicas por su escaso peso y delicada situación de salud.

El día 30 de Marzo del presente año ingresó en nuestro hospital (HIS) en Terapia Intermedia con polipnea marcada, dificultad respiratoria y desnutrición proteico-energética por defecto. En UCIM se impone tratamiento, evoluciona establemente y gana peso, hasta los primeros días del mes de junio, donde se reevalúa por los servicios de Cirugía Pediátrica, Pediatría y Terapia.

Pese a su evolución, se mantiene con la polipnea y las dificultades respiratorias, se evalúa relación riesgo-beneficio, se habla con la madre y se decide operar.

Antecedentes Prenatales: G2 P1 A1 (Prov.) Infección vaginal
Natales: Parto Eutócico. A término de 38 semanas
P: 200 g c.c. 32 cm T. 10 cm.
Cateterismo Umbilical. Si

Hospital Nacimiento Clínico Quirúrgico
Posnatales:
Anemia: Sí
Estadía hospitalaria madre 5 días.
Infección: Sí
Niño prolongado

Ablactación: Lactancia materna exclusiva hasta el mes
Vacunación: todas las del programa
Género de Vida: techo fibrocemento- agua pozo
Piso cemento y tierra baño. Letrina
Paredes: tabla
Habitantes: 5
Animales: No
Habitaciones: 3

Historia Psicosocial

Madre 23 Años
Escolaridad: No sabe
Ocupación: Ama de casa

Padre 27 Años
Escolaridad: No sabe
Ocupación: Obrero Agrícola
Salario: $ 300.00

Antecedente Familiares: No refiere la madre

Examen físico al ingreso en Cirugía
Temperatura: 36ºC. Peso. 3 Kg. Talla: 46,6 CI. 34 cm
Hidratado buen color, buena vitalidad
Mucosas: Colocadas y húmedas
TCS. No infiltrado.
Aparato Respiratorio: Expansibilidad torácica disminuida en campo pulmonar izquierdo, No aleteo nasal, no cianosis, no quejido, tirajes I/C y SC ligero. Murmullo Vesicular abolido desde el tercio medio al vértice del campo izquierdo no estertores. Frecuencia respiratoria: 98 latidos por minuto.

Aparato cardiovascular: Ruidos audibles, rítmicos no preciso soplo, buen llene capilar aparente. Pulsos periféricos normales. No gradiente térmico. Frecuencia cardiaca: 155 latidos / minuto.

Abdomen: Globoso, blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial y profunda. No visceromegalia, no tumoración palpable, sonoridad normal, Ruidos hidroaéreos presentes.

Sistema nervioso central (SNC): fontanela anterior normotensa. Reflejos presentes y normales.

Exámenes Complementarios.

Hemoglobina (HB): 10,6 g/
Leucocitos 6 L x 10
Hematocrito: 0.35
Segmentados 028
Linfocitos 069

GLICEMIA: 5.2 MM/L
Coagulograma M: T 8 1 mh C Play: 165x 10
TC 7 mts Cuag: Rehactil

Ionograma y Gasometría. PH 7.43 KT 4.8 m/l
PcO2 7.35
PO2 98.0 CA- 1.11 m/l
Hc 03-23.3 CA 1.13 m/l
SB 24.5
EB 0.2 mm/l
Na 135m/l

Radiografía (RX) Tórax anteroposterior (AP): campo pulmonar izquierdo, Imagen compatible con Enfisema lobar que produce un desplazamiento de los elementos del Mediastino hacia el lado derecho.

TAC: Enfisema lobar congénito.

Ecografía Abdominal: Normal
Ecocardiograma. Comunicación interventricular (CIV)
Ecografía Torácica. Derrame pleural de mas-manos 12cc (pequeño)

Coprocultivo: No se aíslan gérmenes patógenos.

El día 23/06 que fue operado se le realiza Lobectomía superior izquierda más drenaje y desde el salón se traslada a UCIP intubado donde permanece 6 días ventilado en diferentes modalidades hasta extubar y el día octavo egresa a sala, y el día 06/7/11 se da alta definitiva de nuestro centro con seguimiento por Consulta Externa.

Biopsia lóbulo superior Izquierdo: 12 g del pulmón. Compatible con Enfisema lobar congénito.

Discusión:

Las malformaciones pulmonares congénitas, entre las que se encuentra el enfisema lobar congénito (ELC), constituyen el 1,4 al 2,2% de todas las malformaciones congénitas. Esta enfermedad, que afecta de preferencia el sexo masculino en una relación 2:1 (1-4), tiene en nuestro medio un comportamiento similar a la literatura mundial.

En la literatura nacional, referente a nuestro hospital, ya existía un reporte previo de un paciente masculino de 11 meses, como caso clínico, realizado por el profesor Dr. Amaro. Este reporte es el primero de una seria de 7 casos que en los últimos 20 años fueron operados en nuestro Hospital. La literatura consultada refiere que en la gran mayoría de los casos los síntomas se presentan aproximadamente en el 30-50% al primer mes y casi la totalidad (95%) lo hace antes de los 6 meses.

En el recién nacido se presenta con disnea, aunque también puede aparecer cianosis o tos. La dificultad respiratoria en el recién nacido suele ser progresiva y producir Insuficiencia Respiratoria Grave. En nuestro enfermo los síntomas se presentaron a los 10 días de nacido y el diagnóstico fue a los 19 días bastante temprano y fácil, como recoge la literatura mundial.

Un error frecuente y que puede acarrear serias dificultades es confundirse con un neumotórax. Existe una conocida preferencia anatómica de esta enfermedad, con las siguientes proporciones: el lóbulo superior izquierdo en 42% de los casos, lóbulos medios 28%, y lóbulo inferior un 5% aproximadamente. En nuestro caso, el pulmón afecto fue el izquierdo, lóbulo superior.

Hay que ser cautelosos en los casos de recién nacidos, ya que la imagen radiológica no suele ser tan característica, pues en etapa temprana el lóbulo afectado puede contener líquido, el cual puede tardar hasta semanas en reabsorberse y esto produce una imagen radiopaca. En el diagnóstico de esta entidad es muy importante el antecedente de procesos infecciosos respiratorios de repetición y dificultad respiratoria progresiva, como ocurrió con nuestro caso.

Al examen físico, presentan hipoventilación e hipertimpanismo del lado afectado, así como aumento del diámetro anteroposterior de ese hemitórax, aleteo nasal, tiraje intercostal y supraclavicular. Todos estos datos anteriormente descritos pudimos observarlos en nuestro paciente; fue característico el examen físico la hipoventilación y la dificultad respiratoria progresiva y sobre todo llama la atención el antecedente de múltiples hospitalizaciones en tan corto tiempo de vida por procesos respiratorios agudos.

Habitualmente no es indispensable el uso de otras modalidades diagnósticas como TAC, broncoscopia, según plantean los estudios hondureños, pero en la literatura mundial hay coincidencia y se habla de que la radiografía y TAC son de gran utilidad, como ocurrió en nuestro caso. En aquellos casos en que existe una razonable duda diagnóstica puede solicitarse una broncoscopia o broncografía, de la cual en nuestro caso prescindimos, a pesar de estar indicada, por una cuestión de riesgo beneficio para nuestro enfermo, que en estudios sonográficos aportaba diagnóstico de una comunicación interventricular (CIV). Está publicado en la literatura que aproximadamente el 10-15% de los pacientes con enfisema lobar congénito (ELC) se asocian a malformaciones cardiacas, principalmente ductus arterioso persistente o defectos del septum interventricular.

La utilidad de la broncoscopía es sobre todo en aquellos pacientes mayores en que se quiere descartar la posibilidad de aspiración de cuerpo extraño con un enfisema secundario (3,4). Por otra parte es un estudio invasivo que requiere anestesia general y que puede agravar el grado de dificultad respiratoria, por lo que algunos autores contraindican su uso en éste padecimiento (5-8). Ocurre igual con el uso de la arteriografía, que es un estudio invasivo y que ofrece poca información si sopesamos riesgo-beneficio (9). Los estudios con radioisótopos no existen en nuestro medio al alcance de todos y pueden tener mayor aplicación en aquellos pacientes con secuestros pulmonares sobre todo del tipo extralobar (10).

La Malformación Adenomatoidea Quística es la que puede confundirse con el enfisema lobar congénito (ELC) por presentar una clínica parecida. Existen tres tipos: el tipo I, el más frecuente, es de predominio Quístico, el tipo II Adenomatoso - Quístico y el tipo III Adenomatoso - Sólido. La presentación clínica más frecuente es la dificultad respiratoria, también como infecciones repetidas, o en otros casos asintomáticos y detectados como un hallazgo en una radiografía de tórax (masa quística multilocular).

El Neumotórax suele presentarse en recién nacidos con antecedente de enfermedad respiratoria tratada o no con ventilación asistida, que presentan un agravamiento respiratorio brusco. La clínica dependerá de la intensidad del escape de aire: disnea leve o disminución del murmullo vesicular, hipoventilación, desplazamiento del latido cardíaco o insuficiencia respiratoria grave con intenso tiraje, cianosis y abombamiento cardíaco.

La Hernia Diafragmática Congénita en la mayoría de los casos da síntomas llamativos en las primeras 24 horas de vida, pero las hernias con orificio herniario pequeño pueden producir dificultad respiratoria moderada en neonatos y lactantes y a veces también síntomas digestivos: vómitos y dolor abdominal recidivante.

En el enfisema lobar congénito (ELC), si la radiografía de tórax se realiza en las primeras horas después del nacimiento, puede aparecer consolidación sobre el lóbulo afectado debido a la presencia de líquido pulmonar fetal, que posteriormente se reabsorberá dando lugar a la imagen típica de enfisema lobar congénito (ELC) con pulmón hiperlúcido, una trama atenuada pero presente, desplazamiento del mediastino contralateral y aplanamiento de la cúpula diafragmática. En ocasiones puede observarse atelectasia compresiva del pulmón adyacente ipsilateral y herniación del pulmón enfisematoso hacia el lado contralateral a través del mediastino anterior y superior (5). Se puede observar también desviación de mediastino e hiperinsuflación pulmonar en el enfisema compensatorio por Hipoplasia Pulmonar. En la enfermedad Adenomatosa quística, la radiografía de tórax muestra áreas de condensación mezcladas con imágenes aireadas de tipo quístico en el interior. En el neumotórax, en el neumatocele y en los quistes pulmonares congénitos no se presentan estructuras vasculares en el interior de la zona de hiperinsuflación, lo que los distingue del enfisema lobar congénito (ELC).

Finalmente, podemos decir que en nuestro paciente el diagnóstico se realizó por historia clínica, examen físico y radiografía simple de tórax. La confirmación fue por TAC. La decisión quirúrgica se toma en ambas oportunidades por nuestro Servicio de Cirugía Pediátrica. El resultado del tratamiento quirúrgico ha sido meritorio. Además, se hace mención a la evolución posoperatoria del enfermo, que ha tenido un ganancia de peso extraordinaria en los últimos 2 meses.

BIBLIOGRAFÍA:

1.- Othersen B.: Pulmonary and Bronquial malformations in ASHCRAFT Holder Pediatric Surgery. SecondEdition. Philadelphia; Saunders 1993 176-177.
2.- Irving I.M.: Malformations and acquired lesions of lung, pleura and Mediastinum. In lister J. Neonatal Surgery third edition, London Butter Worths 1989.
3.- Lizardo J.R., Godoy J.G., Figueroa C.H. y Cois Quiste Broncogénico, informe de un caso y revisión de la Literatura. Revista Médica Hondureña 1994;
Vol. 62.
4.- lizardo J.R.: Enfisema Lobar Congénito Revista Médica Hondureña 1991; Vol. 59.
5.- Buntain W.L. ET AL: Lobar Enphysema, Cystic Adenoma toid Malformation, pulmonary secuestration and bronchogenic cyst in infaney and Childhood: A clinical Group. J. Ped. Sungery 1974; 9: 85-93.
6.- Fagan CJ. ET AL: The opaque Lung in Lobar Enphysema. AM J. Roent 1972; 114: 300-304.
7.- Berlinger N.T, Porto D.P., Thompson T.R.: Infantüe Lobar Enphysema. Ann Otol. Rhinol. Laryngol. 1987; 96: 106-111.
8.- Kirks D. Radiología Pediátrica. 3.a. ed. Barcelona, España: Editorial Marbán. 2000.
9.- Plata R. El Pediatra Eficiente. 6.a. ed. Bogotá, Colombia: Panamericana. 2002.
10.- Richard A. Secretos de la Pediatría. 2.a. ed. México: McGraw – Hill. 1998.