Caso clínico. Tumor del fémur derecho. Revisión del tema y presentación de un caso

Autores

Dr. C. Julio César Escarpanter Buliés (1)
Dr. Alexander Martínez Cutiño (2)
Dra. Marta A. Gutiérrez Guillén (3)
Dr. Lesbel Morales Jiménez (4)

1 Doctor en Ciencias Médicas. Master en Ciencias. Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología.
Profesor Titular. Investigador Titular.
2 Especialista de I Grado en Medicina General e Integral.
3 Especialista de I Grado en Anestesia y Reanimación.
4 Especialista de I Grado en Anestesia y Reanimación

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 17 años de edad, portadora de un tumor del fémur con todas las características radiográficas, tomográficas y clínicas de un Fibroma Condromixoide y que después de realizar la cirugía, el diagnóstico anatomopatológico fue el de un Tumor de Células Gigantes Tipo I. Otro aspecto interesante del caso es que fue rellenado el defecto con Hidroxiapatita Coralina (HAP-200®) que fue enviada por médicos del Hospital Militar Central de La Habana “Carlos J. Finlay” y que el acto quirúrgico y el seguimiento se llevó a cabo en el Hospital Integral Comunitario de Caracollo, en el Departamento de Oruro como parte de la ayuda internacionalista de Cuba al Estado Plurinacional de Bolivia.

Palabras Clave: Tumor óseo, Fibroma condromixoide, Tumor de células gigantes.

Abstract

This article deals with a 17 year-old patient having a tumor on the thighbone with all the radiological, tomographic and clinical characteristics of the chondromyxoid fibroma and which, after bing removed anatomopathological diagnosis was that of a type I giant cells tumor. Another important aspect of this case was that the remaining hale was filled with Coralline Hidroxiapatita (HAP-200 R) , sent by the doctors from the “ Carlos J. Finlay” Central Military Hospital and surgical procedure and followep treatment was done in the Integrated Community Hospital of Caracollo in the Department of Oruro as part of aid given by our country to the plurinational state of Bolivia.

Key words. Osseous tumor, chondromyxoid fibroma, giant cells tumor.

Introducción

Los tumores óseos tienen su origen en algunos de los tejidos que forman el hueso. Las células (condroblástico, osteoblástico, fibroblástico, mielorreticular, nervioso, vascular, etc.), tienen la potencialidad de generar tumores de las series respectivas.

Sobre la base del origen histológico de los distintos tumores óseos, es que Liechtenstein creó la clasificación que lleva su nombre, por lo tanto es una clasificación histogenética que está basada en dos aspectos patológicos:

a. En el reconocimiento del origen histológico del tejido tumoral.
b. En la identificación de la sustancia intercelular neoformada por la célula neoplásica.

Atendiendo a estos dos aspectos, se les clasifica en tumores de la serie condroblástica, osteoblástica, fibroblástica, mielorreticular, etc.; diferenciando los tumores de cada familia en benignos y malignos de acuerdo a las características histopatológicas de la célula tumoral y del tejido intercelular que constituye la neoplasia.

Con frecuencia en un mismo tumor, se reconocen diferentes estirpes celulares. No siempre le resulta fácil al patólogo reconocer, entre varios, cuál es el verdadero tejido tumoral que debe identificar a la neoplasia. Tumores como el sarcoma pleomórfico, el fibroma-condromixoide, constituyen buenos ejemplos a este respecto.

Otro problema se le crea al patólogo cuando se encuentra con una estructura histológica o sustancia neoformada de identificación incierta, que le impide señalar su origen. Así, sarcomas muy indiferenciados, inmaduros, con estructuras celulares no bien definidas, se encuentran en esta situación. Tampoco resulta muy definida la separación entre tumores benignos y malignos que siempre había parecido ser tan clara y concluyente. Los datos aportados por la clínica, la radiología y la histología no siempre se corresponden como para poder establecer con exactitud y seguridad la verdadera conducta biológica de un determinado tumor.

La experiencia ha demostrado que resulta casi imposible imaginar que, después de una muy buena anamnesis y de un completo examen físico, el médico no haya logrado obtener una buena orientación diagnóstica. Los exámenes posteriores, radiográficos, gammagráficos y de laboratorio, entre otros, no tienen generalmente otro valor que confirmar la sospecha clínica inducida por la anamnesis y el examen físico, además de agregar algunos datos complementarios, siendo valiosa la información recibida del paciente en cuanto al dolor, aumento de volumen, tiempo de evolución, existencia de uno o más signos inflamatorios, ubicación y tamaño del tumor y un antecedente que presenta un valor superior a los demás, que es la edad (1).

Los tumores óseos a menudo se originan en áreas de crecimiento rápido, pero su causa se desconoce. Las posibles causan abarcan: Mutaciones genéticas hereditarias, Radiación o Traumatismo, pero en la mayoría de los casos no se encuentra ninguna causa específica (2).

Por lo menos el 80% de los tumores óseos primitivo, son diagnosticados antes de los 30 años, por lo que una buena lógica clínica obliga a suponer que todo tumor óseo que aparece antes de esa edad tiene una elevada posibilidad de corresponder a un tumor óseo primitivo.

Si se trata de tumores óseos benignos, la proporción de tumores diagnosticados antes de los 30 años, aumenta a un 80%, por lo menos. Muchos de aquéllos diagnosticados después de los 30 años, muy probablemente tuvieron su origen real antes de esa edad (1).

En los tumores óseos malignos la tendencia es similar; existe, sin embargo, una discreta tendencia a aumentar la frecuencia a partir de la quinta y sexta décadas debido a que hay dos familias de tumores malignos: el condrosarcoma y el mieloma que muestran una tendencia a aparecer en décadas posteriores (3).

Son tres los signos y síntomas que acompañan al tumor óseo y que constituyen la principal causa de la consulta: dolor, aumento de volumen e impotencia funcional, todos ellos son absolutamente inespecíficos y bien pueden corresponder a muchas otras lesiones óseas o articulares que también se manifiestan por dolor, aumento de volumen o impotencia funcional. Esto obliga a ser muy cautelosos en su interpretación y junto con considerar varias posibilidades diagnósticas, el clínico debe contemplar como posible también la existencia de un tumor óseo. Ignorar esto ha hecho que el dolor, el aumento de volumen o la impotencia funcional, hayan sido atribuidos muy ligeramente a otras causales sin haber siquiera pensado en un tumor óseo realmente presente.

Los distintos caracteres con los cuales puede presentarse el dolor (extensión, duración, intensidad), tienen un valor muy relativo como para deducir de él la naturaleza de la lesión que lo provoca; en general el dolor está referido al sitio de la lesión tumoral; en las localizaciones vecinas a una articulación, en general el dolor es articular y ello es propio de tumores epifisarios (tumor de células gigantes por ejemplo) o yuxtaarticulares, metafisarios, como ocurre en el sarcoma osteogénico. Ubicaciones en columna vertebral (mielomas, metástasis, hemangiomas), generan dolor vertebral con muy frecuentes irradiaciones neurológicas. Son propios de tumores benignos (osteocondromas, condromas) los dolores discretos, persistentes, tolerables y que no alteran la capacidad funcional; por el contrario, dolores intensos, rápidamente progresivos, invalidantes, sin relación con la actividad, son propios de un tumor agresivo (tumor de células gigantes) o francamente maligno (osteosarcoma, sarcoma de Ewing). Cuando los síntomas y signos, especialmente el dolor, se intensifican brusca y violentamente, hay que sospechar que el tumor es agresivo (Tumor de células gigantes, por ejemplo) o es maligno; que ha destruido la cortical del hueso y compromete el periostio, que ha habido una hemorragia intratumoral o ha sufrido un traumatismo. El hecho clínico, así manifestado es, en principio, de mal pronóstico.

El aumento de volumen caracteriza en forma muy evidente el tipo biológico de la lesión. Tumores benignos (osteocondromas, condromas), evolucionan sin dolor y con un crecimiento muy lento durante años enteros. Ello explica que pasen inadvertidos o no haya, para el enfermo, motivo de inquietud que lo haga consultar. No ocurre lo mismo con tumores de rápido crecimiento. En ello hay que sospechar una lesión agresiva (no necesariamente maligna como es el caso del tumor de células gigantes por ejemplo) o de un sarcoma: sarcoma osteogénico, sarcoma de Ewing, histiocitoma fibroso maligno, que evolucionan rápidamente en cuanto a dolor y crecimiento. La incapacidad física por dolor, la existencia de signos inflamatorios, en general, permiten una interpretación parecida.

Claudicación, limitación funcional y zona afectada con signos inflamatorios positivos, generalmente, son indicios claros de un proceso agresivo (tumores de células gigantes) o de un sarcoma óseo (sarcoma de Ewing). A pesar de tener los tumores óseos una sintomatología muy evidente, fácilmente detectable a la inspección y palpación, el diagnóstico suele ser injustificadamente tardío.

Esto que ya significa un factor de gravedad en el pronóstico de los tumores óseos benignos, lo es mucho más cuando se trata de los sarcomas óseos en los que el retardo del diagnóstico implica también un retardo en la iniciación del tratamiento. De este modo, con frecuencia ocurre que, cuando el diagnóstico fue hecho con meses de retraso, la enfermedad se encontraba fuera de todo control terapéutico. Son tres las causas que explican esta tardanza en llegar al diagnóstico:

1. La lesión, a veces en avanzado desarrollo, es asintomática y es diagnosticada con motivo de un examen radiográfico realizado por una causa cualquiera. El hallazgo así, de condromas, pequeños osteocondromas, fibromas metafisarios son buenos ejemplos de estos casos. También puede ocurrir lo mismo de los tumores malignos, inexplicablemente asintomáticos. La fractura en hueso patológico, está dentro de este mismo grupo.

2. A veces y por múltiples razones: negligencia, olvido, síntomas muy discretos, etc., la consulta se fue retrasando por semanas, meses e, incluso años. Cuando, por fin, la consulta fue realizada, la enfermedad se encontraba fuera de control.

3. De todas las causales que explican el retardo en hacer el diagnóstico, el error de causa médica, se constituye en el más ominoso e inexcusable El enfermo consultó temprano o tarde, y se fue con un diagnóstico y un tratamiento incorrectos. Anamnesis descuidadas, poco inquisitivas, exámenes físicos incompletos, superficiales o mal realizados, ausencia de sospecha de la posible lesión tumoral y aun, falta de conocimiento en el tema, fueron las causas determinantes detectadas en la mayoría de los casos. El enfermo abandonó la consulta del médico con un diagnóstico equivocado y con un tratamiento igualmente errado; cuando la persistencia o progresión de los síntomas y signos del tumor fueron ya indisimulables, la enfermedad tumoral se encontraba fuera de toda posibilidad terapéutica (1, 4).

Es posible que los tumores óseos benignos no requieran tratamiento, pero deben ser observados periódicamente para verificar si crecen o disminuyen de tamaño, y es posible que sea necesario realizar la extirpación quirúrgica. El tratamiento de los tumores malignos que se han diseminado al hueso depende del tejido primario u órganos involucrados y con frecuencia se utiliza la radioterapia con quimioterapia o la terapia hormonal. Los tumores malignos primarios del hueso (tumores que comienzan en el hueso) son raros y requieren tratamiento en centros especializados en el manejo de este tipo de cáncer. Después de la biopsia, se requiere generalmente una combinación de quimioterapia y una cirugía, y es posible que se necesite la radioterapia antes o después de la cirugía (5).

El estrés de la enfermedad a menudo se puede mitigar uniéndose a un grupo de apoyo, donde los miembros comparten experiencias y problemas comunes. Para esta afección, ver grupos de apoyo para el cáncer. El pronóstico varía dependiendo del tipo de tumor y usualmente se espera un buen resultado en los casos de personas con tumores benignos, aunque algunos tipos de estos tumores pueden volverse malignos con el tiempo. La mayoría de los pacientes se curan de los tumores óseos malignos que no se han diseminado. Cada caso es muy particular y su diagnóstico se debe discutir con el médico, dado que la tasa de curación depende del tipo de cáncer, localización, tamaño y otros factores (6).

Presentación del Caso

Paciente A.C.B., mestiza, de 17 años de edad y del sexo femenino, con historia de buena salud anterior y que hace aproximadamente 4 meses presenta dolor “sordo” de la región distal del muslo derecho, que se acompaña en ocasiones de claudicación discreta y antálgica de la marcha, no edema y sin antecedentes de trauma u otro evento relacionado con el cuadro actual.

Consulta al facultativo que le indica un estudio radiográfico simple de la rodilla y una TAC de esa región. En el estudio simple (Figura 1) se encuentra una lesión ovalada, de unos 6 cm. de diámetro mayor, excéntrica, más cercana a la cortical interna de la metáfisis femoral derecha, que la toma pero no la rompe, con imágenes internas de “pompas de jabón”.

En la TAC (Figura 2) se corroboran los datos anteriores y se determina que la tumoración de tipo quística, no invade el canal medular; no se observan lesiones osteogénicas, tampoco lisis de la cortical y tampoco hay evidencia de lesiones a otro nivel. Por los datos de la anamnesis, el examen físico y los estudios complementarios e imagenológicos se plantea como diagnóstico nosológico un Fibroma condromixoide y como diferencial un Defecto óseo metafisario sin descartar totalmente que pudiera tratarse de un Tumor de células gigantes. Se plantea como solución terapéutica el legrado quirúrgico de la lesión con toma de tejidos para biopsia y el relleno con injerto óseo antólogo o con un material biocompatible.

Por tratarse de una familia sin los recursos económicos para costear una cirugía en el sistema de salud privado, acude al Hospital Integral Comunitario “San Andrés”, del municipio de Caracollo, en el Departamento de Oruro donde brinda sus servicios el personal cubano de salud y donde se decide solicitar la ayuda de compañeros del Hospital Militar Central “Carlos J. Finlay” de La Habana los cuales envían varios frascos de Hidroxiapatita Coralina (HAP-200®) como material de implante para disminuir en lo posible la probabilidad de sepsis postoperatoria al evitar una incisión para tomar hueso de la cresta ilíaca y dados los excelentes resultados del uso de la Hidroxiapatita Coralina (HAP-200®) (7-11) y se decide realizar la cirugía en el HIC por tener las condiciones necesarias para ello.

El día 27 de noviembre de 2007 se ingresa a la paciente y ese mismo día se realiza el acto quirúrgico que consistió en localizar la lesión (Figura 3), realizar una ventana en la cara anterior del fémur (Figura 4), hacer legrado de la lesión y enviarlo para biopsia al Hospital General de Oruro (Figura 5) y rellenar el defecto creado (Figura 6) con Hidroxiapatita Coralina (HAP-200®) (Figuras 7ª y 7b), con un tiempo quirúrgico de una hora y 45 minutos sin presentarse complicación transoperatoria alguna; como antibioticoterapia profiláctica se utilizó Cefazolina (1 gramo) en dosis única.

La paciente fue internada en la Unidad de Cuidados Intensivos del HIC, para mejor control postoperatorio, por 24 horas y dada de alta para continuar tratamiento ambulatorio con indicación de reposo, un AINE por 7 días y uso de un analgésico común si apareciera algún tipo de dolor. Fue seguida regularmente por consulta y hasta 11 meses después de la cirugía con una evolución satisfactoria, sin recidiva de la lesión, con una función del 100% del miembro y una osteointegración total del injerto como se aprecia el último estudio radiográfico realizado en octubre de 2008 (Figura 8).

A los 12 días de realizada la cirugía recibimos el informe anatomopatológico con el diagnóstico de Tumor de Células Gigantes Tipo I, por ser en ese estadio este tumor benigno, está dentro de las indicaciones del uso de la hidroxiapatita y por tanto dimos por curada la paciente. En una comunicación reciente con los padres de la paciente se nos informan que en los estudios realizados con posterioridad, la evolución continúa siendo excelente y le reiteran el agradecimiento a la Brigada Médica Cubana en Bolivia por haber resuelto el problema de salud de su hija. 

Referencias Bibliográficas

1. Tumores óseos, estudio clínico, radiográfico y anatomopatológico; pronóstico y terapéutica. Cuarta sección: tumores óseos y lesiones seudo-tumorales.
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/textotraumatologia/Trau_Secc04/Trau_Sec04_07.html
2. Enciclopedia Médica: Tumores óseos. Medline plus.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001230.htm
3. Etchart M. Tumores. Capítulo 12. Anatomía Patológica Osteoarticular.
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea2.html
4. Melo G I, Martinez C V. Tumores óseos condroides : condromas versus condrosarcomas convencionales. Rev Chil Radiol. 2005; 11(4) :170-178.
5. Shands Health Care. Illustrated Health Encyclopedia. Tumores óseos.
http://www.shands.org/health/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/001230.htm
6. SECOT. Tumores óseos. http://www.pulso.com/secot/13.htm
7. Shors EC. Coralline bone graft substitutes. Orthop Clin North Am. 1999; 30: 599-613
8. Pereda Cardoso O, González Santos R, Zayas Guillot J D, Valdés del Valle R. Bioimplantes coralinos en tumores óseos benignos. Rev Cubana Ortop Traumatol. 1995; 9(1-2):75 - 83.
9. Pereda Cardoso O. Bioimplantes coralina en fracturas de meseta tibial. Rev Cubana Ortop Traumatol. 1999; 13(1):132-6.
10. Pereda Cardoso O. Coralina, biomaterial confiable. Avances Médicos. 2001; VIII (27):25-27.
11. Pereda O, Rumbaut M, González R. Hidroxiapatita Coralina en tratamiento de fracturas de tibia. Avances Médicos. 2004; XI (38):61-4.