Síndrome hepatorrenal (SHR). Distensión abdominal e Ictericia. A propósito de un caso clínico en la urgencia.

Dr. Luis A. Chirinos Hoyos. Médico de Urgencias del Hospital Madrid-Torrelodones.

Resumen:

Se presente un caso de un paciente de varón de 52 años que acude a la urgencia por presentar disnea a medianos esfuerzos, asociado a leve distensión abdominal e ictericia, que tras ser hospitalizado presenta aumento de dicha disnea, distensión abdominal a tensión e hiperbilirrubinemia total de 28,03. Tras realización de paracentesis evacuatorias presenta mejoramiento de la disnea.

Al 4 dia de su ingreso se agrega desorientación, por lo que tuvo que ser ingresado en la unidad de cuidados intensivos donde, se objetiva un fracaso hepático importante con cifras aumentadas de bilirrubina y alteraciones en la coagulación, con una descompensación hidrópica y fluctuaciones transitorias en el nivel de conciencia, por encefalopatía hepática. Tras mejoría de su nivel de conciencia es dado de alta de la UCI, presentando luego un síndrome hepatorrenal tipo I, por lo que se decide administrar carga de albúmina a razón de 1 gr/kg. y Terlipresina.

Tras 28 días de ingreso y el mejoramiento de la función hepatorrenal, se decide el alta.

Palabras clave: Ictericia, Hiperbilirrubinemia, Ascitis.

Introducción.

El síndrome hepatorrenal (SHR) es una condición clínica que ocurre en pacientes con enfermedad hepática avanzada, insuficiencia hepática e hipertensión portal, caracterizado por un deterioro de la función renal, una intensa alteración de la circulación arterial y activación de los sistemas vasoactivos endógenos. En el riñón existe una notoria vasoconstricción renal que da lugar a una reducción intensa del filtrado glomerular (FG), mientras que en la circulación extrarrenal hay un predominio de vasodilatación arterial, la cual resulta en una disminución de las resistencias vasculares sistémicas e hipotensión arterial. Aunque el síndrome hepatorrenal ocurre de forma predominante en la cirrosis avanzada, puede también observarse en otras enfermedades hepáticas crónicas asociadas con insuficiencia hepática grave e hipertensión portal, como la hepatitis alcohólica, y en la insuficiencia hepática aguda.

El síndrome hepatorrenal es una complicación común en pacientes con cirrosis, con una incidencia próxima a un 10% en pacientes hospitalizados con ascitis. Las manifestaciones clínicas de los pacientes con síndrome hepatorrenal incluyen una combinación de signos y síntomas relacionados con la insuficiencia hepática, renal y circulatoria. La insuficiencia renal puede ser de inicio rápido o insidioso y usualmente se asocia a una intensa retención de sodio y agua, lo cual ocasiona ascitis y edemas e hiponatremia dilucional, respectivamente.

El síndrome hepatorrenal puede presentarse con dos patrones clínicos diferentes, de acuerdo con su intensidad y forma de inicio.

La característica clínica dominante del síndrome hepatorrenal tipo 1 es la de una insuficiencia renal marcada con oliguria o anuria y aumento de creatinina y urea. A pesar de una importante reducción del filtrado glomerular (FG), los niveles de creatinina sérica son comúnmente menores que los observados en pacientes con insuficiencia renal aguda sin enfermedad hepática y con una reducción similar del filtrado glomerular. Esto es probablemente debido a la menor producción endógena de creatinina secundaria a la disminución de la masa muscular en pacientes con cirrosis en comparación con pacientes sin enfermedad hepática. Este tipo de síndrome hepatorrenal se observa con frecuencia en pacientes con cirrosis alcohólica, especialmente asociada con hepatitis alcohólica, pero también ocurre en pacientes con cirrosis no alcohólica.

El síndrome hepatorrenal tipo 1 comporta un pronóstico ominoso con una supervivencia media inferior a semanas.

El síndrome hepatorrenal tipo 2 se caracteriza por una disminución estable y menos intensa del filtrado glomerular que no cumple los criterios propuestos para el tipo 1. Los pacientes usualmente están en mejor condición clínica que aquellos con síndrome hepatorrenal tipo 1 y su expectativa de vida es más prolongada. Debido a que el síndrome hepatorrenal es una forma de insuficiencia renal funcional, las características de la orina son las de una azotemia prerrenal, con oliguria, baja concentración de sodio, aumento de la osmolalidad urinaria y del cociente osmolalidad urinaria/osmolalidad plasmática.

No obstante, existen formas no oligúricas del síndrome y en algunos casos la concentración de sodio en orina no es extremadamente reducida. Tal como se describe más adelante, los índices urinarios no se consideran actualmente esenciales para el diagnóstico del síndrome hepatorrenal. La insuficiencia circulatoria en pacientes con síndrome hepatorrenal se caracteriza por un aumento del gasto cardiaco, hipotensión arterial (la mayoría de pacientes tiene una presión arterial media entre 60-80 mmHg) y disminución de las resistencias vasculares sistémicas. Finalmente las manifestaciones clínicas del síndrome hepatorrenal están relacionadas con la existencia de insuficiencia hepática. La mayoría de pacientes muestran una enfermedad hepática avanzada, particularmente con ictericia, coagulopatía, mal estado nutricional y encefalopatía, aunque algunos pacientes con síndrome hepatorrenal pueden mostrar sólo signos de insuficiencia hepática moderada. En general, los pacientes con síndrome hepatorrenal tipo 1 tienen una enfermedad hepática más avanzada, en comparación con los pacientes con síndrome hepatorrenal tipo 2.

Presentación de caso clínico:


Varón de 52 años que acude a Urgencias por deterioro del estado general, distensión abdominal, tinte cutáneo amarillento y orinas oscuras. Se encuentra mal desde hace 3 semanas. Ha sido muy bebedor de alcohol y en varias ocasiones le han comentado que tenía alteraciones hepáticas y que debía dejar de beber. No se ha realizado más estudios ni ha querido acudir al médico hasta ahora, no refiere nauseas, ni vómitos.

Tiene molestias abdominales difusas con predominio en hemiabdomen derecho. Lleva varias semanas con disnea progresiva hasta hacerse de pequeños y medianos esfuerzos. No dolor torácico. No tos ni expectoración; no molestias urinarias. Su médico de cabecera le solicito analítica por la ictericia y TAC abdominal que se le realiza en este centro.

Antecedentes:

Bebedor importante de alcohol y hepatopatía probablemente secundaria a ello.
No diabetes mellitus (DM), ni hipertensión arterial (HTA).
Exploración física: Tensión arterial: 117/95 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) : 62 latidos por minuto (lpm), Saturación de oxígeno (02) : 88%, frecuencia respiratoria (FR) : 26 rpm.

Paciente despierto, orientado en las tres esferas, no déficit motor ni sensitivo, disneico, polipneico, afebril, escleras y facies ictéricas.
Auscultación respiratoria: no se auscultan ruidos patológicos.
Auscultación cardiovascular (ACV) : ruidos cardiacos rítmicos, no se auscultan soplos. No ingurgitación yugular.
Abdomen: Se visualiza circulación colateral, distendido, blando, depresible pero distendido, ruidos hidroaéreos (RHA) presentes; se palpa borde hepático 10 cm por debajo del reborde costal derecho, no signos de irritación peritoneal, signo de la oleada positivo, Murphy negativo, Blumberg negativo.
Genitourinario (GU) : puñopercusión (PPl) bilateral negativa.
Miembros inferiores (MMII) : discreto edema con fóvea +/+++

Analítica:

Hemograma:

- Serie roja: hematíes 3,39 x10e6/dl (4,20 - 5,40) hemoglobina 11,20 g/dl (12,50 - 16,50) hematocrito 31,40% (37,00 - 47,00) volumen corpuscular medio 92,60 fl (80,00 - 99,00) hemoglobina corpuscular medio 33,00 pg (27,00 - 32,00) concentración de hemoglobina corpuscular media 35,70 g/dl (33,00 - 36,00) coeficiente de anisocitosis 16,60% (11,50 - 14,50).

- Serie blanca: leucocitos 6,88 x10e3/dl (4,00 - 10,80) neutrófilos 70,00% (40,00 - 75,00) 4,82 x10e3/dl (1,50 - 7,50) linfocitos 15,60% (20,00 - 50,00) 1,07 x10e3/dl (1,20 - 3,40) monocitos 10,60% (1,00 - 10,00) 0,73 x10e3/dl (0,10 - 0,80) eosinófilos 3,10% (1,00 - 7,00) 0,21 x10e3/dl (0,10 - 0,60) basófilos 0,70% (0,00 - 3,00) 0,05 x10e3/dl (0,00 - 0,30) serie plaquetar: plaquetas recuento 134 x10e3/8l (150 - 450) volumen plaquetar medio 11,30 fl (7,40 - 10,40) vsg 33 (0 - 15)

Coagulación: actividad de protrombina 59,28% (70,00 - 120,00) tiempo de protrombina 16,92 s (9,90 - 14,20) INR 1,52 normal: <1.3 anticoagulados: 2-3.5 tiempo de cefalina (aptt) 31,95 s (23,00 - 38,00).

Bioquímica: glucosa 83 mg/dl (70 - 105) creatinina 2,91 mg/dl (0, 5 0 - 1, 2 0) urea 120 mg/dl (5 - 50) acido úrico 6,75 mg/dl (2,40 - 7,00) sodio 130 mmol/l (135 - 145) potasio 4,27 mmol/l (3,50 - 5,10) cloro 97 mmol/l (98 - 107) bilirrubina total 28,03 mg/dl (0,20 - 1,20) bilirrubina directa 21,67 mg/dl <0,2 GGT (gamma glutamil transpeptidasa) 164 u/l (5 - 61) GOT (AST) 73 u/l (2 - 38) GPT (ALT) 62 u/l (2 - 41) LDH 431 u/l (211 - 423) amilasa 108,2 u/l (28,0 - 100,0) triglicéridos 189 mg/dl (<150) colesterol total 113 mg/dl (100 - 200) colesterol HDL 16 mg/dl (>40) calcio 8,59 mg/dl (8,60 - 10,20) fosforo 4,84 mg/dl (2,70 - 4,50) fosfatasa alcalina 163 u/l (35 - 129) proteínas totales 4,32 g/dl (6,40 - 8,30) albumina 2,57 g/dl (3,40 - 4,80) proteína C reactiva 42,14 mg/l (0,00 - 5,00) ferritina 4964,00 ng/ml (hombre: 30-400 mujer: 13-150) Ca++ 4,45 mg/dl (4,20 - 5,00) lactato 1,5 mmol/l (0,5 - 2,4) magnesio 2,09 mg/dl (1,80 - 2,60) acido fólico 10,53 ng/ml (3,10 - 17,50) vitamina B12 > 2000,00 pg/ml (197,00 - 866,00).

Gasometría venosa: pH 7,43 (7,32 - 7,42) pcO2 41,0 mmHg (41,0 - 51,0) pO2 43 mmHg (24 - 40) HCO3- 27,2 mmol/l tcO2 (b) 28,5 mmol/l be(b) 2,6 mmol/l beecf 2,9 mmol/l sO2c (saturación de oxigeno) 80,0% (70,0 -80,0).

Hormonas: alfa-fetoproteína 4,20 ng/ml (adulto: < 7) TSH 0,92 8ui/ml (0,27 - 4,20) t4 libre 0,90 ng/dl (0,93-1,7).

Pruebas reumáticas: factor reumatoide negativo ui/ml (positivo:>14).

Serología: antígeno superficie hepatitis B negativo. Anticuerpo antisuperficie hepatitis B negativo. Anticuerpos anticore hepatitis B negativo. Anticuerpos antivirus hepatitis C negativo. Anticuerpos antiVIH negativo.

Inmunología: Anticuerpos antinucleares (ANA) negativo (positivo:>1/160). Anticuerpos antineutrófilos (ANCA) negativo (positivo:>1/40). Anticuerpos antiDNA 2,10 ui/ml (<20). Anticuerpos lkm1 negativo. Anticuerpos lkm2 negativo.

Pruebas especiales: ceruloplasmina 33,00 mg/dl (22,00 - 61,00) cobre en sangre 170,00 pg/dl, proteinograma: albumina 53,40% (55,8 - 66,1) 2,31 g/dl (4,02 – 4,76) alfa 1: 5,40% (2,9 - 4,9) 0,23 g/dl (0,21 – 0,35) alfa 2: 8,10% (7,1 - 11,8) 0,35 g/dl (0,51 – 0,85) beta: 9,30% (8,4 - 13,1) 0,40 g/dl (0,60 – 0,94) gamma: 23,80% (11,1 - 18,8) 1,03 g/dl (0,80 – 1,35) albumina/globulina: 1,14 (0,99 – 1,81).

Evolución:

Paciente que es traído por familiares, el 3 de agosto, por cuadro de 3 semanas de evolución de malestar general, tinte ictérico, sin fiebre con disnea en el último tiempo. Visto por medico tratante es enviado al hospital para realización de TAC abdominal.

Se realiza TAC de abdomen donde se informa hepatopatía crónica con hipertensión portal, y circulación colateral, por lo que es enviado a urgencias y luego ingresado.

En el ingreso la analítica revela hiperbilirrubinemia de 28, con toque lesional hepático e insuficiencia renal, con Creatinina de 2,19.

En ecografía del 5 de agosto se informa hígado de bordes romos e irregulares, de ecoestructura, compatible con hepatopatía crónica, sin evidencias de lesiones focales, vesícula de paredes finas sin litiasis en su interior, vía biliar de calibre normal, bazo de 135 mm, páncreas no se logró visualizar, riñones sin signos de uronefrosis. Se observa moderada cantidad de liquido libre en la cavidad, (ascitis). Durante la evolución se realizó paracentesis evacuadora con extracción de escasa cantidad de líquido.

En estos días el paciente presenta oliguria, y trastornos de conciencia con aumento del valor de la creatinina y con desorientación, por lo que se realiza ajuste del tratamiento.

Durante la tarde somos llamados por deterioro del estado de conciencia, por lo que se ingresa para control de la conciencia y tratamiento del síndrome hepatorrenal. Parece tratarse de un síndrome hepatorrenal tipo I.

Se administra carga de albúmina a razón de 1 gr/kg. Las cifras de urea y creatinina continúan en ascenso a pesar de un buen ritmo diurético; se decide añadir al tratamiento Noradrenalina o Terlipresina, aunque el paciente refiere que el abdomen está menos distendido que días previos.

Se decide a probar tolerancia oral completa con una mayor restricción del aporte hidrosalino. Se decide continuar con las paracentesis ya que no presenta criterios de PBE (peritonitis bacteriana espontánea). Sin embargo, ya que tiene unos niveles de proteínas en líquido ascítico de < 1,5 gr/dl, decido iniciar profilaxis de peritonitis bacteriana espontánea con Norfloxacino o en su defecto con Ciprofloxacino. Tras inicio de tratamiento antibiótico y terlipresina, inicia evolución favorable sin encefalopatía hepática, bilirrubina, colestasis y citolisis en lento descenso.

Comentario y conclusiones.

1.- El síndrome hepatorrenal es una complicación común en pacientes con cirrosis, con una incidencia próxima a un 10% en pacientes hospitalizados con ascitis y que las manifestaciones clínicas en los pacientes con síndrome hepatorrenal incluyen una combinación de signos y síntomas relacionados con la insuficiencia hepática, renal y circulatoria.

2.- La mayoría de paciente con síndrome hepatorrenal muestran una enfermedad hepática avanzada, particularmente con ictericia, coagulopatía, mal estado nutricional y encefalopatía.

3.- La administración de agonista de los receptores V1 (terlipresina) produce una supresión de vía actividad de los sistemas vasoconstrictores endógenos y una mejoría notable en la perfusión renal y del filtrado glomerular, así como la normalización de los niveles de creatinina sérica en la mayoría de los pacientes.

4.- Hasta el momento no existe un método efectivo para prevenir el síndrome hepatorrenal tras la peritonitis bacteriana espontánea puede ser prevenida eficazmente mediante la administración de albumina 1,5g/kg vía intravenosa (iv) en el momento del diagnostico y 1 gramo vía intravenosa (iv) 48 horas más tarde, asociada con la terapia antibiótica.

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