El linfoma no Hodgkin

Yenier Jiménez Hernández.
Liuvan Guzmán Becerra.
Yanet Pintado Machado.
Anabel Monzón Rosado.

Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos “Dr. Raúl Dorticós Torrado”

Resumen

Los linfomas no hodgkinianos son neoplasias linfoides que pueden presentar fenotipo de células B ó T; las de tipo B son más frecuentes, mientras que los linfomas de tipo T tienen peor pronóstico y por lo general son más agresivos. En el ámbito internacional, la sobrevida de estas enfermedades es de aproximadamente 5 años, y en nuestro país se encuentran entre las 10 primeras causas de cáncer en ambos sexos, con prevalencia ligeramente mayor en el sexo masculino (1,3:1). Se destaca además, entre algunos aspectos, la importancia del estudio inmunofenotípico para determinar la naturaleza de estos procesos neoplásicos y distinguir entre enfermedad de Hodgkin, linfomas no hodgkinianos e infiltraciones por otros procesos linfoides, también para poder establecer factores pronósticos y de progresión en estos desórdenes linfoproliferativos.

Palabras Clave: linfoma no Hodgkin; diagnóstico; inmunología; pronostico.

Introducción:

Los linfomas son una forma de cáncer que tiene una prevalencia o que afecta a más de un millón de personas en todo el mundo. El linfoma no Hodgkin es el tercer tipo de cáncer con mayor crecimiento, después del melanoma y del cáncer de pulmón. La incidencia de linfomas aumenta en un 3% anual y a partir del año 2000 es la quinta causa de mortalidad por cáncer, con unas cifras de aproximadamente 60.000 nuevos diagnósticos cada año en Estados Unidos.

Según el Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos, los linfomas son el cinco por ciento de todos los tipos de cáncer en los Estados Unidos, y la Enfermedad de Hodgkin sólo es el uno por ciento de todos los casos de cáncer en los Estados Unidos.

Se estima que los linfomas tienen una incidencia media en España de 3 nuevos casos por 100.000 habitantes cada año. (43)

Los linfomas son cánceres (tumores malignos) del sistema linfático. El sistema linfático transporta un tipo de glóbulos blancos especializados llamados linfocitos, a través de una red de canales tubulares (vasos linfáticos) que llegan a todo el organismo, incluida la médula ósea. Diseminados por esta red se encuentran grupos de linfocitos localizados en los ganglios linfáticos. Los linfocitos cancerosos (células de linfoma) pueden localizarse en un solo ganglio linfático o bien estar diseminados por todo el organismo afectando a casi todos los órganos.

Los dos tipos de linfomas principales son los linfomas de Hodgkin, habitualmente denominados enfermedad de Hodgkin, y linfomas no hodgkinianos. Los linfomas no hodgkinianos incluyen varios subtipos, entre los que se encuentran el linfoma de Burkitt y la micosis fungoide. (44)

Los linfomas no hodgkinianos constituyen un grupo de cánceres muy relacionados entre sí (tumores malignos) que se originan en el sistema linfático y que habitualmente se diseminan por todo el organismo.

Algunos de estos linfomas son de desarrollo lento (a lo largo de años), mientras que otros se diseminan rápidamente (en cuestión de meses). El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. Su incidencia está aumentando, sobre todo en ancianos y en personas infectadas por el VIH (SIDA).

Aunque se desconoce la causa del linfoma no hodgkiniano, ciertos indicios sugieren una vinculación con un virus aún no identificado. Sin embargo, la enfermedad no parece ser contagiosa. Un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de desarrollo rápido guarda relación con la infección causada por el HTLV-I (linfotrópico de células T humanas tipo I), un retrovirus con función similar a la del virus de immunodeficiencia humano (VIH), que produce el SIDA. El linfoma no hodgkiniano también puede ser una complicación del SIDA, responsable en parte del incremento de nuevos casos. (44)

Los linfomas no Hodgkin (LHN) corresponden a 20 o más entidades con características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas independientes una de otra. (45-49)

Corresponden a la 6ª causa de muerte relacionada a Cáncer en los EUA. Con sobre 53.000 nuevos casos diagnosticados el año 1999. (45-49)

La incidencia de estos tumores ha aumentado en los últimos 15 años a cifras cercanas al 50%, parcialmente en relación a pacientes jóvenes con SIDA, en quienes estos tumores tienen alta incidencia. Sin embargo existe un grupo de pacientes mayores de 50 años en quienes también se observa aumento Como se menciono previamente los linfomas no Hodgkin (LHN) corresponden a 20 o más entidades con características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas independientes una de otra. (45-49)

Corresponden a la 6ª causa de muerte relacionada a Cáncer en los EUA. Con sobre 53.000 nuevos casos diagnosticados el año 1999. (45-49)

La incidencia de estos tumores ha aumentado en los últimos 15 años a cifras cercanas al 50%, parcialmente en relación a pacientes jóvenes con SIDA, en quienes estos tumores tienen alta incidencia. Sin embargo existe un grupo de pacientes mayores de 50 años en quienes también se observa aumento de incidencia, sin que exista una causa clara. (45-49)

Aunque los linfomas no Hodgkin (LHN) se observan en todo el mundo ciertos subtipos son más frecuentes en localización geográficas específicas. Linfoma de Burkitt África Tropical – Linfoma de Células T del Adulto Japón y el Caribe. (45-49)

Hay más de 30 tipos distintos de linfomas.

El motivo de consulta de un paciente con un linfoma suele ser por “ganglios” con síntomas sistémicos o no. Localizados o generalizados. Genera un “abanico diagnóstico” (50)

Desarrollo:

Una gran parte de los linfomas y algunas leucemias son trastornos proliferativos de células inmunológicamente activas, de ahí el término de enfermedades inmunoproliferativas. (1,2) En nuestro país, los linfomas se encuentran entre los 10 primeros lugares de cáncer en ambos sexos y al nivel internacional se reporta en el 77% de los pacientes una sobrevida global de 5 años. (3-5)

Clasificación de los linfomas

En la década de los 80 y principios de los 90, la clasificación de los linfomas se caracterizó por 3 hechos:
1. Falta de acuerdo con respecto a los criterios para la clasificación.
2. Introducción y generalización de las técnicas de inmunohistoquímica y de genética molecular que permiten identificar y aplicar criterios diferenciales y reproducibles de los linfomas.
3. Descripción de nuevas entidades, definidas con técnicas de inmunohistoquímica y de biología molecular con una correlación clínica característica, que permite por ello la consideración de entidades anatomoclínicas, inmunofenotípicas y genéticas. (6-8)

Estos aspectos fueron considerados por la asociación de patólogos del Grupo Internacional de Estudio de Linfomas (ILSG), que desarrollaron un acuerdo para formular una clasificación de estos agrupados en linfomas B, linfomas T/NK y enfermedad de Hodgkin y que fue publicado en 1994 con la denominación Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasm (Clasificación REAL). Esta clasificación tiene su base, con algunas modificaciones, en la clasificación de Kiel. (6)

La clasificación REAL con respecto a la de Kiel, se diferencia en:

a. Cada entidad tiene definición clínica, morfológica, inmunofenotípica y genética.
b. Distingue cada grupo histopatológico según la diferenciación y el tamaño celular y la agresividad en relación con el pronóstico.
c. Consideran los linfomas extraganglionares como grupos bien caracterizados.
d. Se identifica al linfoma del manto con criterios definidos de corta supervivencia y continua progresión.
e. El inmunocitoma se identifica con la enfermedad de Waldenström, destacando la ausencia de proliferación de centros germinales y la ausencia del antígeno CD5. (7,9)